• 关注罕见病③|系 统 性 硬 化


  • [ 录入者:lzadmin | 时间:2020-06-10 10:54:45 | 来源: | 作者: | 浏览:86次 ]

  •   近日,52岁的覃阿姨,因关节疼痛伴皮肤增厚变硬2年余来到我院风湿免疫科住院。

     

      覃阿姨自2017年末开始出现关节疼痛,起初为双膝关节疼痛,无明显关节肿胀、红热,畸形,关节活动不受限,无晨僵。约1周后出现左手指肿胀不适,伴握拳稍受限,后逐渐出现多个关节疼痛,关节活动逐渐受限,双手、双前臂皮肤增厚变硬,不易捏起,且双手遇冷变白变紫及疼痛感,伴颜面部皮肤稍增厚。

     

      住院后,风湿免疫科的医生给覃阿姨完善检查,发现血液中存在很多自身抗体,结合肺部CT的表现,给她明确诊断为系统性硬化。经过治疗,关节疼痛、皮肤肿胀症状得到了大大的缓解。

     

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    双手雷诺

     

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    双手指皮肤变硬

     

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    胸部CT——间质性肺炎表现

     

    系统性硬化症

     

      系统性硬化,这个名字对大多数人都很陌生,又称硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。这个疾病会导致皮肤、肺脏、子宫附件甚至胃肠道的纤维化,导致全身多系统的病变。病因尚不明确,一般认为与遗传、环境、感染等因素有关。

     

      这个疾病的治疗原则为扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。可以使用免疫抑制剂来改善病情,减缓、停止疾病的进展。柳州市工人医院风湿免疫科,在系统硬化、系统性红斑狼疮等多种结缔组织病的诊治上经验丰富,接诊了大量系统性硬化的患者,除了传统的激素、免疫抑制剂,还拥有免疫吸附治疗、血浆置换及生物制剂等新的治疗手段。

     

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      罕见病,是指那些发病率极低的疾病,为患病人数占总人口的0.065%0.1%的疾病。目前已经明确的罕见病有7000 多种,其中80%为遗传病,如白化病、血友病等,95%的罕见病仍没有特效药。截止20185月,我国罕见病患者已达1680多万。作为全国罕见病诊疗协作网成员医院之一,我院在柳州市工人医院智慧医院特设疑难罕见病线上门诊。本门诊有两名主治医师长期在线,主要负责疑难病例资料的收集及初步筛查等工作。有诊断不清的疑难病历均可在该门诊咨询及求助。疑难罕见病线上门诊收集病例后会负责组织全院力量帮助明确诊断,必要时可请上级医院专家线上会诊帮助诊疗。