临床表现

1、雷诺现象，最常见的早期表现之一，手指或足趾因寒冷刺激或情绪影响等因素出现局部皮肤苍白或发红、发紫。

双手雷诺   

2、皮肤， 最突出的临床表现是皮肤增厚变硬。从指端开始，起初手指发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，逐渐向近端发展，可有紧绷束缚的感觉。也可出现面具样面容、口周沟纹、口唇变薄、鼻端变尖、颈前横向厚条纹等。受累皮肤可有色素脱失和色素沉着交替的现象（即胡椒盐征）。

 双手指皮肤变硬

3、骨骼与肌肉，包括：关节痛、炎症性多关节病、肌腱摩擦感、肌肉痛/肌炎、皮下钙化及关节挛缩。

4、肺，肺部受累是系统性硬化常见且严重的内脏损害之一，主要的病变类型为：肺间质病变和肺动脉高压，两者占SSc相关死亡原因的60%。

5、其他内脏及器官，如心脏、肾脏、消化系统、内分泌系统、神经系统都可累及。疾病本身对心理也会产生较大的影响，包括抑郁，因长期疼痛、容貌改变、生理功能和社会功能受限等所致的焦虑等。

胸部CT——间质性肺炎表现

如何治疗？

系统性硬化症是一种高度异质的系统性自身免疫病，其发病机制尚不明确，至今尚无根治的方法。治疗主要包括免疫调节及免疫抑制、抗纤维化、扩张血管、对症等治疗，根据患者病情需要专科医生指导下个体化用药。

患者需要注意：

1、需要戒烟，避免紧张情绪，注意保暖，以减少雷诺现象的发作。

2、充分保湿，使用抗组胺药等治疗瘙痒，指端溃疡或皮下钙化发生破溃的患者需注意创面防护，避免继发皮肤软组织感染。

3、合并肺动脉高压的女性患者需要严格避孕，出现低氧血症的患者行氧疗。

4、病情稳定期的患者可进行适度运动，对于关节挛缩和指骨溶解缩短的患者康复锻炼尤为重要。

5、均衡营养，优质蛋白质饮食，增强抗感染免疫力。

风湿免疫科简介

柳州市工人医院风湿免疫科是柳州市最早独立成科的风湿免疫专科。科室目前全科拥有临床和科研队伍46人，专科医生共15名，高级职称5名，博士3名，在读博士2名，硕士研究生10名。是广西区重点专科，柳州市医学会风湿病分会主委单位，广西医学会风湿病分会副主委单位。多位医护人员在国家、广西区内多个学术协会任职。科内技术骨干曾先后到北京协和医院、中国解放军军区总医院（301医院）、北京大学人民医院、四川华西医院、上海仁济医院、中山大学第三附属医院、南京鼓楼医院等全国知名大医院进行专业培训和进修。收治病种涵盖了系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征等常见风湿免疫疾病，开展了痛风诊治中心、骨质疏松诊疗中心、免疫相关不良妊娠等特色亚专科，与全国风湿病专科有广泛学术联系并加入中国风湿病信息系统（CRIS）。承担多项国家级、区级及市级科研课题，多项科研成果发表在SCI、中文核心期刊、科技核心期刊等专业期刊上。临床及科研力量强劲，在区内学术地位领先。

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