临床上最常见的房间隔缺损为第一隔的继发孔未被第二隔所覆盖，即第一隔的继发孔与第二隔的卵圆孔未能重叠，称为继发孔缺损，继发孔缺损位于冠状静脉窦口的后上方，病理上分为四种类型:
①中央型(或卵圆孔型)。②上腔静脉型。③下腔静脉型。④混合型。
病理生理改变：
由于左房压力比右房压力高，使左房血流向右房分流，分流量的多少，取决于左、右房的压力阶差和缺损的大小。立位时左房位于右房的左后上方，血流可借引力的作用由左房流入右房。其次，左右心室的充盈阻力不同，右心室壁薄，心腔粗短，三尖瓣口面积较大，右心室易于舒张。有房间隔缺损时左右心房的血流在心室舒张期大量向右室倾泻而下，这是房间隔缺损有大量左向右分流的原因。分流量可达到体循环血流量的2—4倍。右心负荷过重，使有心房、室及肺动脉逐渐扩大，肺动脉压力上升。可使肺小动脉痉挛，管壁内膜增生，中层肥厚，引起肺小动脉管腔狭小和阻力增加，导致肺动脉高压。
房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类。
房间隔缺损常与其它畸形并存，最常见的并发症为部分型肺静脉异位回流、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄、肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、大动脉转位、法鲁四联症、完全型肺静脉异位引流及Ebstein畸形。
房间隔缺损的自然预后:
只要不出现逆向分流，一般预后较好，对高龄病人，出现心房纤颤，心力衰竭，经内科治疗控制心衰后亦应手术治疗。原发孔缺损，肺动脉高压出现较早，应争取早日手术。
房间隔缺损手术治疗的最佳时间:
最好选择在肺动脉高压出现之前，儿童应在学龄前4～6岁。
房间隔缺损的手术适应证：
(1)诊断明确，即使无症状，应施行手术。
(2)不典型房间隔缺损，经右心导管检查分流量占体循环血流量的30％以上，应手术治疗。
(3)有肺动脉高压，仍以左向右分流为主应争取手术治疗。
(4)高龄病人(50岁以上)有心力衰竭，经内科治疗后应争取手术治疗。
(5)原发孔房间隔缺损，应争取在婴儿期手术。
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