近日，32岁的韦先生被家人送到柳州市工人医院，经过三个小时的手术，从韦先生的肺里洗出18瓶“牛奶“，这究竟是怎么回事呢？

韦先生在6个月前出现活动后呼吸急促的症状，刚开始并没有在意，以为是自己太累的原因，休息几天就会好的。在过去的6个月里，他每天活动后呼吸急促的程度与日俱增，严重影响了生活质量。

韦先生来到柳州市工人医院呼吸与危重医学科就诊，医生开了胸部CT检查，发现不仅两肺弥漫性间质改变，而且还呈地图状分布，这种情况可能是一种罕见的肺泡蛋白沉积症，病情严重时，可能会出现呼吸衰竭，甚至会危及生命。

入院后，为进一步确诊，韦先生接受了支气管镜检查，灌洗液病理显示红色染色均匀，无结构物质PAS染色（+），最后被诊断为肺泡蛋白沉积症，目前肺泡蛋白沉积症最佳治疗方法是“全麻下全肺泡灌洗”。

治疗前（左）、后（右）对比图

治疗前（左）、后（右）对比图

全肺灌洗是一项高风险的手术，需要在全身麻醉下进行，这对医生和麻醉师来说都是非常具有挑战性的，为了确保灌洗手术的安全，呼吸与危重病学科和麻醉科医务人员积极探讨，制定了严密细致的手术方案。2月20日，全肺灌洗术进行顺利，持续了近3个小时，用15500毫升生理盐水灌洗入患者双肺部并成功回收，回收液体性状由“牛奶”转为清澈。

灌洗出的18瓶“牛奶”

手术后，韦先生呼吸急促的症状得到了明显的改善，目前正在接受康复观察。

柳州市工人医院向全柳州市收集疑难病例

由于罕见病发病率低，医务人员认知度差，大量的罕见病患者由于不能确诊游走在各个医院，求医无门。为改变这种局面，柳州市工人医院决定开设疑难罕见病门诊，为疑难罕见病提供一站式服务，面向全柳州市收集疑难病例，以预约的方式面诊，提供多学科诊疗（MDT）服务，必要时联系全国顶级专家进行远程会诊，集中优势资源，解决患者的问题。

 

与协和专家远程连线进行会诊

 

柳州市工人医院互联网医院疑难罕见病门诊预约流程

 

 

在柳州市工人医院互联网医院中选择在线咨询——选择疑难罕见病门诊——（如果您有明确专科倾向）可选择对应的专科——（如果不知道应该选择什么专科）可以将病例提交给韦阳妙或者邱宁医师，她们会负责整理你们的资料，分发专家，必要时组织多学科会诊，甚至邀请国内知名教授为您解决，提供一站式的服务。